ما هي الخلايا الشوكية؟

الخلايا الشوكية هي خلايا دم حمراء غير طبيعية ذات أطوال وأعراض مختلفة موضوعة بشكل غير متساو على سطح الخلية. يأتي الاسم من الكلمات اليونانية "أكانثا" (التي تعني "شوكة") و "كايتوس" (والتي تعني "خلية").

ترتبط هذه الخلايا غير العادية بأمراض وراثية ومكتسبة. لكن معظم البالغين لديهم نسبة صغيرة من الخلايا الشوكية في دمائهم.

في هذه المقالة ، سنغطي ماهية الخلايا الشوكية ، وكيف تختلف عن خلايا المشوكات ، والظروف الأساسية المرتبطة بها.

حول الخلايا الشوكية: من أين أتوا وأين تم العثور عليها

يُعتقد أن الخلايا الشوكية تنتج عن تغيرات في البروتينات والدهون على أسطح الخلايا الحمراء. كيف ولماذا شكل التموج غير مفهومة تمامًا.

تم العثور على الخلايا الشوكية في الأشخاص الذين يعانون من الحالات التالية:

• أمراض الكبد الحادة
• أمراض عصبية نادرة ، مثل كثرة الكريات الشوكية الرُقَصية ومتلازمة ماكليود
• سوء التغذية
• قصور الغدة الدرقية
• abetalipoproteinemia (مرض وراثي نادر ينطوي على عدم القدرة على امتصاص بعض الدهون الغذائية)
• بعد استئصال الطحال (استئصال الطحال)
• فقدان الشهية العصبي

ترتبط بعض الأدوية ، مثل الستاتين أو الميزوبروستول (سايتوتك) ، بالخلايا الشوكية.

توجد الخلايا الشوكية أيضًا في بول الأشخاص المصابين بالسكري المصابين بالتهاب كبيبات الكلى ، وهو نوع من اضطرابات الكلى.

بسبب شكلها ، يُعتقد أنه يمكن حبس الخلايا الشوكية وتدميرها في الطحال ، مما يؤدي إلى فقر الدم الانحلالي.

فيما يلي توضيح لخمس خلايا شوكية بين خلايا الدم الحمراء الطبيعية.

Acanthocytes مقابل. echinocytes

تشبه الخلية الشوكية خلية دم حمراء أخرى غير طبيعية تسمى خلية شوكيات. تحتوي الخلايا المشبعة أيضًا على طفرات على سطح الخلية ، على الرغم من أنها أصغر حجمًا ، وتتشكل بانتظام ، ومتباعدة بشكل متساوٍ على سطح الخلية.

يأتي اسم echinocyte من الكلمات اليونانية "echinos" (التي تعني "القنفذ") و "kytos" (والتي تعني "الخلية").

ترتبط الخلايا المشبكية ، التي تسمى أيضًا خلايا الأزيز ، بأمراض الكلى في نهاية المرحلة ، وأمراض الكبد ، ونقص إنزيم بيروفات كيناز.

كيف يتم تشخيص كثرة الخلايا؟

يشير كثرة الخلايا الشوكية إلى وجود غير طبيعي للخلايا الشوكية في الدم. يمكن رؤية خلايا الدم الحمراء المشوهة على مسحة الدم المحيطية.

يتضمن ذلك وضع عينة من دمك على شريحة زجاجية ، وتلطيخها ، والنظر إليها تحت المجهر. من المهم استخدام عينة دم جديدة ؛ خلاف ذلك ، ستبدو الخلايا الشوكية وخلايا المشوكات متشابهة.

لتشخيص أي حالة كامنة مرتبطة بمرض كثرة الخلايا الشوكية ، سيأخذ طبيبك تاريخًا طبيًا كاملاً ويسألك عن الأعراض. سيسألون أيضًا عن الحالات الوراثية المحتملة ويجرون فحصًا جسديًا.

بالإضافة إلى فحص عينة الدم ، سيطلب الطبيب تعداد دم كامل واختبارات أخرى. إذا اشتبهوا في تورط عصبي ، فقد يطلبون إجراء فحص بالرنين المغناطيسي للدماغ.

أسباب وأعراض كثرة الخلايا

بعض أنواع كثرة الخلايا الشوكية موروثة ، بينما يتم اكتساب البعض الآخر.

كثرة الخلايا الشوكية الوراثية

ينتج كثرة الخلايا الشوكية الوراثية عن طفرات جينية معينة موروثة. قد يكون الجين موروثًا من أحد الوالدين أو من كلا الوالدين.

فيما يلي بعض الشروط الموروثة المحددة:

كثرة الخلايا العصبية

يشير مصطلح كثرة الخلايا الشوكية العصبية إلى كثرة الخلايا الشوكية المرتبطة بمشاكل عصبية. هذه نادرة جدًا ، حيث يقدر معدل انتشارها من حالة واحدة إلى خمس حالات لكل 1،000،000 من السكان.

هذه حالات تنكسية تدريجية ، بما في ذلك:

• رَقَصٌ شُوَكٌّ. يظهر هذا عادة في العشرينات من العمر.
• متلازمة ماكليود. يمكن أن يظهر هذا في سن 25 إلى 60 عامًا.
• مرض هنتنغتون الشبيه بمرض 2 (HDL2). يظهر هذا عادة في سن الرشد.
• التنكس العصبي المرتبط بالبانتوثينات كيناز (PKAN). يظهر هذا بشكل عام في الأطفال دون سن العاشرة ويتطور بسرعة.

تختلف الأعراض وتطور المرض من شخص لآخر. بشكل عام ، تشمل الأعراض ما يلي:

• حركات لا إرادية غير طبيعية
• التدهور المعرفي
• النوبات
• خلل التوتر العضلي

قد يعاني بعض الأشخاص أيضًا من أعراض نفسية.

لا يوجد علاج حتى الآن لندرة الخلايا الشوكية العصبية. لكن يمكن علاج الأعراض. تتوفر التجارب السريرية ومنظمات الدعم الخاصة بكثرة الخلايا الشوكية العصبية.

Abetalipoproteinemia

ينتج Abetalipoproteinemia ، المعروف أيضًا باسم متلازمة Bassen-Kornzweig ، من وراثة نفس الطفرة الجينية من كلا الوالدين. إنه ينطوي على عدم القدرة على امتصاص الدهون الغذائية والكوليسترول والفيتامينات التي تذوب في الدهون ، مثل فيتامين هـ.

عادة ما يحدث Abetalipoproteinemia في مرحلة الطفولة ، ويمكن علاجه بالفيتامينات والمكملات الأخرى.

يمكن أن تشمل الأعراض:

• فشل النمو كطفل رضيع
• صعوبات عصبية ، مثل ضعف التحكم في العضلات
• التطور الفكري البطيء
• مشاكل في الجهاز الهضمي ، مثل الإسهال والبراز كريه الرائحة
• مشاكل في العين تزداد سوءًا بشكل تدريجي

اكتساب الشواك

ترتبط العديد من الحالات السريرية مع كثرة الخلايا الشوكية. الآلية المعنية ليست مفهومة دائمًا. فيما يلي بعض هذه الشروط:

• أمراض الكبد الحادة. يُعتقد أن كثرة الخلايا الشوكية ناتجة عن خلل في الكوليسترول والفوسفوليبيد على أغشية خلايا الدم. يمكن عكسه بزرع الكبد.
• استئصال الطحال. غالبًا ما يرتبط استئصال الطحال بكثرة الخلايا الشوكية.
• فقدان الشهية العصبي. يحدث كثرة الخلايا في بعض الأشخاص المصابين بفقدان الشهية. يمكن عكسه بعلاج فقدان الشهية.
• قصور الغدة الدرقية. يُقدَّر أن 20 في المائة من المصابين بقصور الغدة الدرقية يصابون بكثرة الخلايا الشوكية الخفيفة. يرتبط كثرة الخلايا الشوكية أيضًا بقصور الغدة الدرقية المتقدم بشدة (الوذمة المخاطية).
• خلل التنسج النقوي. يُصاب بعض الأشخاص المصابين بهذا النوع من سرطان الدم بكثرة الخلايا الشوكية.
• كثرة الكريات الحمر. قد يصاب بعض الأشخاص المصابين بمرض الدم الوراثي هذا بكثرة الخلايا الشوكية.

الحالات الأخرى التي قد تنطوي على كثرة الخلايا الشوكية هي التليف الكيسي ، والداء البطني ، وسوء التغذية الحاد.

يبعد

الخلايا الشوكية هي خلايا دم حمراء غير طبيعية لها طفرات غير منتظمة على سطح الخلية. إنها مرتبطة بحالات وراثية نادرة بالإضافة إلى حالات مكتسبة أكثر شيوعًا.

يمكن للطبيب إجراء تشخيص بناءً على الأعراض ومسحة الدم المحيطية. بعض أنواع كثرة الشواك الموروثة تقدمية ولا يمكن علاجها. عادة ما يكون كثرة الخلايا الشوكية المكتسبة قابلاً للعلاج عند علاج الحالة الأساسية.