ما هو مرض التصلب العصبي المتعدد الأساسي التقدمي؟

التصلب المتعدد (MS) هو اضطراب مزمن في المناعة الذاتية يؤثر على الأعصاب البصرية والحبل الشوكي والدماغ.

غالبًا ما يكون لدى الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض التصلب العصبي المتعدد تجارب مختلفة جدًا. هذا ينطبق بشكل خاص على أولئك الذين تم تشخيصهم بالتصلب المتعدد التدريجي الأولي (PPMS) ، وهو أحد أكثر أنواع مرض التصلب العصبي المتعدد ندرة.

PPMS هو نوع فريد من مرض التصلب العصبي المتعدد. لا ينطوي على التهاب بقدر أشكال التصلب المتعدد التي تنتكس.

تنجم الأعراض الرئيسية لمرض PPMS عن تلف الأعصاب. تحدث هذه الأعراض لأن الأعصاب غير قادرة على إرسال واستقبال الرسائل لبعضها البعض بشكل صحيح.

إذا كنت مصابًا بمرض التصلب العصبي المتعدد ، فهناك حالات إعاقة في المشي أكثر من الأعراض الأخرى ، مقارنةً بالأشخاص المصابين بأنواع أخرى من مرض التصلب العصبي المتعدد

PPMS ليس شائعًا جدًا. يصيب حوالي 10 إلى 15 بالمائة من المصابين بالتصلب المتعدد. يتطور PPMS من الوقت الذي تلاحظ فيه الأعراض (الأولية) الأولى.

بعض أنواع مرض التصلب العصبي المتعدد لها فترات من الانتكاسات الحادة ومغفرات. لكن أعراض PPMS تصبح أكثر وضوحًا ببطء ولكن بثبات مع مرور الوقت. يمكن أن يعاني الأشخاص المصابون بـ PPMS من الانتكاسات أيضًا.

يتسبب PPMS أيضًا في انخفاض الوظيفة العصبية بشكل أسرع بكثير من الأنواع الأخرى من مرض التصلب العصبي المتعدد. لكن شدة PPMS ومدى سرعة تطوره تعتمد على كل حالة.

قد يكون بعض الأشخاص قد استمروا في PPMS التي تزداد شدة. قد يكون لدى البعض الآخر فترات ثابتة دون اشتعال الأعراض ، أو حتى فترات من التحسينات الطفيفة.

الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم سابقًا بمرض التصلب العصبي المتعدد الانتكاس التدريجي (PRMS) يعتبرون الآن تقدميًا أوليًا.

أنواع أخرى من مرض التصلب العصبي المتعدد

الأنواع الأخرى من مرض التصلب العصبي المتعدد هي:

• متلازمة المعزولة سريريا (CIS)
• مرض التصلب العصبي المتعدد (RRMS)
• التصلب اللويحي التدريجي الثانوي (SPMS)

يتم تحديد هذه الأنواع ، التي تسمى أيضًا الدورات التدريبية ، من خلال كيفية تأثيرها على جسمك.

كل نوع له علاجات مختلفة مع العديد من العلاجات المتداخلة. ستختلف أيضًا شدة الأعراض والتوقعات طويلة المدى.

CIS هو نوع جديد من مرض التصلب العصبي المتعدد. يحدث CIS عندما يكون لديك فترة واحدة من الأعراض العصبية التي تستمر لمدة 24 ساعة على الأقل.

ما هو تشخيص PPMS؟

يختلف تشخيص PPM من شخص لآخر ولا يمكن التنبؤ به.

قد تصبح الأعراض أكثر وضوحًا بمرور الوقت ، خاصة مع تقدمك في العمر وتبدأ في فقدان وظائف معينة في أعضاء مثل المثانة والأمعاء والأعضاء التناسلية بسبب العمر و PPMS.

PPMS مقابل SPMS

فيما يلي الاختلافات الرئيسية بين PPMS و SPMS:

• غالبًا ما يبدأ SPMS كتشخيص لـ RRMS الذي يصبح في النهاية أكثر حدة بمرور الوقت دون أي هجوع أو تحسن في الأعراض.
• يعد SPMS دائمًا المرحلة الثانية من تشخيص MS ، بينما يعد RRMS تشخيصًا أوليًا من تلقاء نفسه.

PPMS مقابل RRMS

فيما يلي الاختلافات الرئيسية بين PPMS و RRMS:

• RRMS هو النوع الأكثر شيوعًا من MS (حوالي 85 بالمائة من التشخيصات) ، بينما PPMS هو واحد من أندر.
• RRMS هو مرتين إلى ثلاث مرات أكثر شيوعًا بين النساء مقارنة بالرجال.
• نوبات الأعراض الجديدة أكثر شيوعًا في RRMS منها في PPMS.
• أثناء فترة الهدوء في RRMS ، قد لا تلاحظ أي أعراض على الإطلاق ، أو قد تظهر عليك فقط بعض الأعراض التي ليست شديدة.
• عادة ، تظهر آفات الدماغ على التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ مع RRMS أكثر من PPMS إذا لم يتم علاجها.
• تميل RRMS إلى أن يتم تشخيصها في وقت أبكر بكثير من PPMS ، حوالي العشرينات والثلاثينيات ، على عكس الأربعينيات والخمسينيات من القرن الماضي مع PPMS.

ما هي أعراض PPMS؟

يؤثر PPMS على كل شخص بشكل مختلف.

تشمل الأعراض المبكرة الشائعة لمرض PPMS ضعفًا في ساقيك وصعوبة في المشي. عادة ما تصبح هذه الأعراض أكثر وضوحًا خلال فترة عامين.

تشمل الأعراض الأخرى النموذجية للحالة ما يلي:

• تصلب في الساقين
• مشاكل في التوازن
• الم
• الضعف والتعب
• مشكلة في الرؤية
• ضعف المثانة أو الأمعاء
• كآبة
• إعياء
• خدر و / أو وخز في أجزاء مختلفة من الجسم

ما الذي يسبب PPMS؟

السبب الدقيق لـ PPMS و MS بشكل عام غير معروف.

النظرية الأكثر شيوعًا هي أن مرض التصلب العصبي المتعدد يبدأ عندما يبدأ جهازك المناعي في مهاجمة جهازك العصبي المركزي. ينتج عن هذا فقدان المايلين ، وهو الغطاء الواقي حول الأعصاب في الجهاز العصبي المركزي.

بينما لا يعتقد الأطباء أن PPMS يمكن أن تكون وراثية ، فقد يكون لها مكون وراثي. يعتقد البعض أنه قد ينجم عن فيروس أو مادة سامة في البيئة ، والتي عند اقترانها باستعداد وراثي يمكن أن تزيد من خطر الإصابة بمرض التصلب العصبي المتعدد.

كيف يتم تشخيص PPMS؟

اعمل عن كثب مع طبيبك للمساعدة في تشخيص أي من الأنواع الأربعة من مرض التصلب العصبي المتعدد قد يكون لديك.

لكل نوع من أنواع مرض التصلب العصبي المتعدد نظرة مختلفة واحتياجات علاج مختلفة. لا يوجد اختبار محدد يوفر تشخيص PPMS.

غالبًا ما يواجه الأطباء صعوبة في تشخيص PPMS مقارنة بأنواع أخرى من مرض التصلب العصبي المتعدد والحالات التقدمية الأخرى.

وذلك لأن المشكلة العصبية يجب أن تتقدم لمدة عام أو عامين حتى يحصل شخص ما على تشخيص مؤكد لـ PPMS.

تشمل الحالات الأخرى التي تشبه أعراض PPMS ما يلي:

• حالة وراثية تسبب تيبسًا وضعيفًا في الساقين
• نقص فيتامين ب 12 الذي يسبب أعراضًا مشابهة
• مرض لايم
• الالتهابات الفيروسية ، مثل فيروس ابيضاض الدم من النوع 1 (HTLV-1).
• أشكال التهاب المفاصل ، مثل التهاب المفاصل النخاعي
• ورم بالقرب من النخاع الشوكي

لتشخيص PPMS ، قد يقوم طبيبك بما يلي:

• تقييم الأعراض الخاصة بك
• مراجعة تاريخك العصبي
• إجراء فحص جسدي يركز على عضلاتك وأعصابك
• إجراء فحص التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والحبل الشوكي
• إجراء البزل القطني للتحقق من وجود علامات مرض التصلب العصبي المتعدد في السائل الشوكي
• إجراء اختبارات الجهود المستحثة (EP) لتحديد النوع المحدد لمرض التصلب العصبي المتعدد ؛ تحفز اختبارات EP مسارات الأعصاب الحسية لتحديد النشاط الكهربائي للدماغ

كيف يتم علاج PPMS؟

Ocrelizumab (Ocrevus) هو الدواء الوحيد المعتمد من قبل إدارة الغذاء والدواء (FDA) لعلاج PPMS. يساعد في الحد من تنكس الأعصاب.

تعالج بعض الأدوية أعراضًا معينة لمرض PPMS ، مثل:

• ضيق العضلات
• الم
• إعياء
• مشاكل المثانة والأمعاء.

هناك العديد من العلاجات المعدلة للأمراض (DMTs) والمنشطات المعتمدة من قبل إدارة الغذاء والدواء (FDA) لانتكاس أشكال مرض التصلب العصبي المتعدد.

لا تعالج DMTs PPMS على وجه التحديد.

يتم تطوير العديد من العلاجات الجديدة لـ PPMS للمساعدة في تقليل الالتهاب الذي يهاجم أعصابك على وجه التحديد.

يساعد بعضها أيضًا في معالجة الضرر وعمليات الإصلاح التي تؤثر على أعصابك. قد تكون هذه العلاجات قادرة على المساعدة في استعادة المايلين حول الأعصاب المتضررة من PPMS.

تم استخدام أحد العلاجات ، وهو ibudilast ، في اليابان لأكثر من 20 عامًا لعلاج الربو وقد يكون له بعض القدرة على علاج الالتهاب في PPMS.

تم استخدام علاج آخر يسمى ماسيتينيب للحساسية من خلال استهداف الخلايا البدينة المشاركة في ردود الفعل التحسسية ويظهر واعدًا كعلاج لـ PPMS أيضًا.

من المهم ملاحظة أن هذين العلاجين لا يزالان في مرحلة مبكرة جدًا من التطوير والبحث.

ما هي تغييرات نمط الحياة التي تساعد في PPMS؟

يمكن للأشخاص المصابين بمرض PPMS أن يخففوا الأعراض بالتمارين والتمدد من أجل:

• ابق متحركًا قدر الإمكان
• حدد مقدار الوزن الذي تكتسبه
• زيادة مستويات الطاقة

فيما يلي بعض الإجراءات الأخرى التي يمكنك اتخاذها لإدارة أعراض PPMS لديك والحفاظ على جودة حياتك:

• تناول نظامًا غذائيًا صحيًا ومغذيًا.
• حافظ على جدول نوم منتظم.
• اذهب إلى العلاج الطبيعي أو المهني ، والذي يمكن أن يعلمك استراتيجيات لزيادة الحركة وإدارة الأعراض.

معدلات PPMS

تُستخدم أربعة مُعدِّلات لتوصيف PPMS بمرور الوقت:

• نشط مع التقدم: PPMS مع تفاقم الأعراض والانتكاسات أو مع نشاط جديد بالرنين المغناطيسي ؛ زيادة العجز سيحدث أيضا
• نشط دون تقدم: PPMS مع الانتكاسات أو نشاط التصوير بالرنين المغناطيسي ، ولكن بدون زيادة الإعاقة
• غير نشط مع التقدم: PPMS مع عدم وجود انتكاسات أو نشاط التصوير بالرنين المغناطيسي ، ولكن مع زيادة الإعاقة
• غير نشط بدون تقدم: PPMS مع عدم وجود انتكاسات أو نشاط التصوير بالرنين المغناطيسي أو زيادة الإعاقة

السمة الرئيسية لـ PPMS هي عدم وجود مغفرة.

حتى إذا رأى الشخص المصاب بمرض PPMS أعراضه تتوقف - بمعنى أنه لا يعاني من تدهور نشاط المرض أو زيادة في الإعاقة - فإن أعراضه لا تتحسن فعليًا. مع هذا النوع من مرض التصلب العصبي المتعدد ، لا يستعيد الأشخاص الوظائف التي ربما فقدوها.

الدعم

إذا كنت تعيش مع PPMS ، فمن المهم أن تجد مصادر الدعم. توجد خيارات لطلب الدعم على أساس فردي أو في مجتمع مرض التصلب العصبي المتعدد الأوسع.

يمكن أن يؤدي التعايش مع مرض مزمن إلى خسائر عاطفية. إذا كنت تمر بمشاعر مستمرة من الحزن أو الغضب أو الحزن أو غيرها من المشاعر الصعبة ، فأخبر طبيبك. قد يحولونك إلى أخصائي صحة عقلية يمكنه المساعدة.

يمكنك أيضًا البحث عن متخصص في الصحة العقلية بنفسك. على سبيل المثال ، تقدم جمعية علم النفس الأمريكية أداة بحث للعثور على علماء النفس في جميع أنحاء الولايات المتحدة. يقدم موقع MentalHealth.gov أيضًا خط مساعدة لإحالة العلاج.

قد تجد أنه من المفيد التحدث إلى أشخاص آخرين يعيشون مع مرض التصلب العصبي المتعدد. ضع في اعتبارك البحث في مجموعات الدعم ، سواء عبر الإنترنت أو شخصيًا.

تقدم الجمعية الوطنية لمرض التصلب العصبي المتعدد خدمة لمساعدتك في العثور على مجموعات دعم محلية في منطقتك. لديهم أيضًا برنامج اتصال من نظير إلى نظير يديره متطوعون مدربون يعيشون مع مرض التصلب العصبي المتعدد.

الآفاق

استشر طبيبك بانتظام إذا كنت مصابًا بمرض PPMS ، حتى إذا لم يكن لديك أي أعراض لفترة من الوقت ، وخاصة عندما يكون لديك المزيد من الاضطرابات الملحوظة في حياتك بسبب نوبة من الأعراض.

من الممكن أن تتمتع بنوعية حياة عالية مع PPMS طالما أنك تعمل مع طبيبك لاكتشاف أفضل العلاجات بالإضافة إلى تغييرات نمط الحياة والنظام الغذائي التي تناسبك.

يبعد

لا يوجد علاج لمرض PPMS ، لكن العلاج يحدث فرقًا. على الرغم من أن الحالة تقدمية ، يمكن للأشخاص تجربة فترات من الوقت لا تتفاقم فيها الأعراض بشكل نشط.

إذا كنت تعيش مع PPMS ، فسوف يوصي طبيبك بخطة علاج بناءً على الأعراض التي تعاني منها وصحتك العامة.

يمكن أن يساعدك تطوير عادات نمط حياة صحية والبقاء على اتصال بمصادر الدعم أيضًا في الحفاظ على جودة حياتك ورفاهيتك بشكل عام.