ما هو ارتفاع ضغط الدم الشرياني الأساسي؟
ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي (PAH) ، المعروف سابقًا باسم ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي ، هو نوع نادر من ارتفاع ضغط الدم.
يؤثر الهيدروكربونات الأروماتية متعددة الحلقات على الشرايين الرئوية والشعيرات الدموية. تحمل هذه الأوعية الدموية الدم من الحجرة اليمنى السفلية لقلبك (البطين الأيمن) إلى رئتيك.
مع تزايد الضغط في الأوعية الدموية الرئوية ، يجب أن يعمل القلب بجهد أكبر لضخ الدم إلى الرئتين. مع مرور الوقت ، يضعف هذا عضلة القلب. في النهاية ، يمكن أن يؤدي إلى قصور القلب والموت.
لا يوجد علاج حتى الآن لـ PAH ، ولكن خيارات العلاج متاحة. قد يساعد العلاج في تخفيف الأعراض وتقليل فرص حدوث المضاعفات وإطالة العمر.
أعراض ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي
في المراحل المبكرة من PAH ، قد لا يكون لديك أي أعراض ملحوظة. مع تفاقم الحالة ، ستصبح الأعراض أكثر وضوحًا. تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:
- صعوبة في التنفس
- إعياء
- دوخة
- إغماء
- ضغط الصدر
- ألم صدر
- سرعة النبض
- خفقان القلب
- لون مزرق على شفتيك أو بشرتك
- تورم في الكاحلين أو الساقين
- انتفاخ بسائل داخل بطنك ، خاصة في المراحل المتأخرة من PAH
قد تجد صعوبة في التنفس أثناء ممارسة الرياضة أو أنواع أخرى من النشاط البدني. في النهاية ، يمكن أن يصبح التنفس صعبًا أثناء فترات الراحة أيضًا.
تعرف على كيفية التعرف على أعراض الهيدروكربونات العطرية متعددة الحلقات.
أسباب ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي
يتطور الهيدروكربونات العطرية متعددة الحلقات عندما تصبح الشرايين الرئوية والشعيرات الدموية التي تنقل الدم من قلبك إلى رئتيك مقيدة أو مدمرة.
قد تسببه حالات مختلفة ، لكن السبب الدقيق غير معروف.
حوالي 20 بالمائة من حالات الهيدروكربونات الأروماتية متعددة الحلقات موروثة. إنه ينطوي على طفرات جينية يمكن أن تحدث في BMPR2 الجينات أو الجينات الأخرى.
يمكن بعد ذلك أن تنتقل الطفرات عبر العائلات ، مما يتيح للشخص المصاب بإحدى هذه الطفرات القدرة على تطوير PAH لاحقًا.
تشمل الحالات المحتملة الأخرى التي يمكن أن ترتبط بتطوير الهيدروكربونات العطرية متعددة الحلقات ما يلي:
- مرض الكبد المزمن
- مرض قلب خلقي
- بعض اضطرابات النسيج الضام
- بعض أنواع العدوى ، مثل فيروس نقص المناعة البشرية أو داء البلهارسيات
- فقر الدم المنجلي
- استخدام بعض السموم أو المواد ، بما في ذلك الميثامفيتامين ومثبطات الشهية المحظورة أو المتوقفة
في بعض الحالات ، يتطور الهيدروكربونات الأروماتية متعددة الحلقات بدون سبب معروف ذي صلة. يُعرف هذا باسم مجهول السبب PAH. اكتشف كيف يتم تشخيص وعلاج الهيدروكربونات الأروماتية متعددة الحلقات مجهول السبب.
تشخيص ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي
إذا اشتبه طبيبك في احتمال إصابتك بـ PAH ، فمن المحتمل أن يطلب اختبارًا واحدًا أو أكثر لتقييم الشرايين الرئوية والقلب.
قد تشمل اختبارات تشخيص الهيدروكربونات الأروماتية متعددة الحلقات ما يلي:
- مخطط كهربية القلب للتحقق من وجود علامات إجهاد أو إيقاعات غير طبيعية في قلبك
- مخطط صدى القلب لفحص بنية ووظيفة قلبك وقياس ضغط الشريان الرئوي
- تصوير الصدر بالأشعة السينية لمعرفة ما إذا كانت الشرايين الرئوية أو الحجرة اليمنى السفلية لقلبك متضخمة
- الفحص بالتصوير المقطعي المحوسب للبحث عن جلطات دموية أو تضيق أو تلف في الشرايين الرئوية
- قسطرة القلب الأيمن لقياس ضغط الدم في الشرايين الرئوية والبطين الأيمن لقلبك
- اختبار وظائف الرئة لتقييم قدرة وتدفق الهواء داخل وخارج رئتيك
- اختبارات الدم للتحقق من المواد المرتبطة بـ PAH أو الحالات الصحية الأخرى
يمكن لطبيبك استخدام هذه الاختبارات للتحقق من علامات PAH وكذلك الأسباب المحتملة الأخرى لأعراضك. سيحاولون استبعاد الأسباب المحتملة الأخرى قبل تشخيص الهيدروكربونات العطرية متعددة الحلقات. احصل على مزيد من المعلومات حول هذه العملية.
علاج ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي
في الوقت الحالي ، لا يوجد علاج معروف لـ PAH ، ولكن يمكن للعلاج أن يخفف الأعراض ويقلل من خطر حدوث مضاعفات ويطيل العمر.
الأدوية
للمساعدة في إدارة PAH ، قد يصف طبيبك واحدًا أو أكثر من الأدوية التالية:
- علاج البروستاسكلين لتوسيع (توسيع) الأوعية الدموية
- محفزات محلقة الجوانيلات القابلة للذوبان لتوسيع الأوعية الدموية
- مضادات التخثر لمنع تكون جلطات الدم
- فئة من العقاقير تعرف باسم مضادات مستقبلات الإندوثيلين ، مثل أمبريسينتان (تمنع هذه الأدوية نشاط الإندوثيلين ، وهي مادة يمكن أن تضيق الأوعية الدموية)
إذا كان الهيدروكربونات الأروماتية متعددة الحلقات مرتبطًا بحالة صحية أخرى ، فقد يصف طبيبك أدوية أخرى للمساعدة في علاج هذه الحالة. قد يقومون أيضًا بتعديل أي أدوية تتناولها حاليًا.
اكتشف المزيد حول الأدوية التي قد يصفها طبيبك.
جراحة
اعتمادًا على مدى شدة الهيدروكربونات الأروماتية متعددة الحلقات ، قد يوصي طبيبك بالعلاج الجراحي.
تشمل الخيارات فغر الحاجز الأذيني أو زرع الرئة أو القلب. يمكن أن يقلل فغر الحاجز الأذيني الضغط على الجانب الأيمن من قلبك. يمكن أن تحل عملية زرع الرئة أو القلب محل العضو (الأعضاء) التالف.
في فغر الحاجز الأذيني ، سيرشد طبيبك قسطرة عبر أحد الأوردة المركزية إلى الحجرة اليمنى العلوية لقلبك.سيخلقون فتحة في حاجز الغرفة العلوية. هذا هو شريط الأنسجة بين الجانبين الأيمن والأيسر من القلب.
بعد ذلك ، سينفخ طبيبك بالونًا صغيرًا في طرف القسطرة لتوسيع الفتحة ، مما يجعل الدم قادرًا على التدفق بين الحجرات العلوية لقلبك. سيؤدي ذلك إلى تخفيف الضغط على الجانب الأيمن من قلبك.
إذا كانت لديك حالة خطيرة من PAH مرتبطة بمرض رئوي حاد ، فقد يوصي طبيبك بزراعة الرئة. سيقوم الجراح بإزالة إحدى رئتيك أو كلتيهما واستبدالهما برئتين من متبرع بالأعضاء.
إذا كنت تعاني أيضًا من مرض قلبي شديد أو قصور في القلب ، فقد يوصي طبيبك بإجراء عملية زرع قلب بالإضافة إلى زراعة الرئة.
تغيير نمط الحياة
يمكن أن يساعد تعديل نظامك الغذائي أو ممارسة التمارين الرياضية أو العادات اليومية الأخرى في تقليل خطر الإصابة بمضاعفات الهيدروكربونات العطرية متعددة الحلقات. وتشمل هذه:
- تناول نظام غذائي صحي
- ممارسة الرياضة بانتظام
- الحفاظ على وزن معتدل
- الاقلاع عن التدخين
قد يساعد اتباع خطة العلاج التي أوصى بها طبيبك في تخفيف الأعراض وتقليل خطر حدوث مضاعفات وإطالة حياتك. تعرف على المزيد حول خيارات العلاج لـ PAH.
متوسط العمر المتوقع مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي
الهيدروكربونات الأروماتية متعددة الحلقات هي حالة تقدمية. هذا يعني أنه يزداد سوءًا بمرور الوقت. قد يرى بعض الناس الأعراض تزداد سوءًا بشكل أسرع من الآخرين.
فحصت دراسة أجريت عام 2015 معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات للأشخاص الذين يعانون من مراحل مختلفة من الهيدروكربونات العطرية متعددة الحلقات. وجد الباحثون أنه مع تقدم الحالة ، ينخفض معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات.
فيما يلي معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات التي وجدها الباحثون لكل مرحلة أو فئة من PAH:
- الفئة 1: 72 إلى 88 بالمائة
- الفئة الثانية: 72 إلى 76 بالمائة
- الفئة 3: 57 إلى 60 بالمائة
- الفئة 4: 27 إلى 44 بالمائة
على الرغم من عدم وجود علاج حالي ، فقد ساعدت التطورات الأخيرة في العلاج في تحسين النظرة المستقبلية للأشخاص المصابين بالهرمونات العطرية متعددة الحلقات. تعرف على المزيد حول معدلات البقاء على قيد الحياة للأشخاص الذين يعانون من PAH.
مراحل ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي
ينقسم الهيدروكربونات العطرية متعددة الحلقات إلى أربع مراحل بناءً على شدة الأعراض.
تستند هذه المراحل إلى معايير وضعتها منظمة الصحة العالمية (WHO):
- الفئة 1. الحالة لا تحد من نشاطك البدني. لا تعاني من أي أعراض ملحوظة خلال فترات النشاط البدني العادي أو الراحة.
- الفئة 2. الحالة تحد قليلاً من نشاطك البدني. تعاني من أعراض ملحوظة خلال فترات النشاط البدني العادي ، ولكن ليس أثناء فترات الراحة.
- الفئة 3. الحالة تحد بشكل كبير من نشاطك البدني. تعاني من أعراض خلال فترات المجهود البدني الخفيف والنشاط البدني العادي ، ولكن ليس أثناء فترات الراحة.
- الفئة 4. أنت غير قادر على القيام بأي نوع من النشاط البدني دون أعراض. تعاني من أعراض ملحوظة ، حتى أثناء فترات الراحة. تميل علامات قصور الجانب الأيمن من القلب إلى الحدوث في هذه المرحلة.
إذا كان لديك PAH ، فإن مرحلة حالتك ستؤثر على نهج العلاج الموصى به من قبل طبيبك. احصل على المعلومات التي تحتاجها لفهم كيفية تقدم هذه الحالة.
أنواع أخرى من ارتفاع ضغط الدم الرئوي
PAH هو واحد من خمسة أنواع من ارتفاع ضغط الدم الرئوي (PH). تُعرف أيضًا باسم المجموعة 1 PAH.
فيما يلي الأنواع الأخرى من PH:
- ترتبط المجموعة 2 PH بحالات معينة تشمل الجانب الأيسر من قلبك.
- ترتبط المجموعة 3 PH بحالات تنفس معينة في الرئتين.
- يمكن أن تتطور PH المجموعة 4 من جلطات دموية مزمنة في الأوعية الدموية إلى رئتيك.
- يمكن أن تنتج PH المجموعة 5 من مجموعة متنوعة من الحالات الصحية الأخرى.
بعض أنواع PH أكثر قابلية للعلاج من غيرها.
توقف لحظة لمعرفة المزيد عن أنواع مختلفة من PH.
نظرة مستقبلية للأشخاص الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي
في السنوات الأخيرة ، حسنت خيارات العلاج من التوقعات بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من الهيدروكربونات العطرية متعددة الحلقات.
قد يساعد التشخيص والعلاج المبكران في تخفيف أعراضك بشكل أفضل ، وتقليل خطر حدوث مضاعفات ، وإطالة حياتك مع PAH.
اقرأ المزيد عن الآثار التي يمكن أن يحدثها العلاج على نظرتك لهذا المرض.
ارتفاع ضغط الدم الرئوي عند الأطفال حديثي الولادة
في حالات نادرة ، يؤثر الهيدروكربونات العطرية متعددة الحلقات على الأطفال حديثي الولادة. يُعرف هذا بارتفاع ضغط الدم الرئوي المستمر لحديثي الولادة (PPHN). يحدث ذلك عندما لا تتمدد الأوعية الدموية المتجهة إلى رئتي الطفل بشكل صحيح بعد الولادة.
تشمل عوامل الخطر لـ PPHN ما يلي:
- التهابات الجنين
- ضائقة شديدة أثناء الولادة
- مشاكل الرئة ، مثل الرئة المتخلفة أو متلازمة الضائقة التنفسية
إذا تلقى طفلك تشخيص PPHN ، فسيحاول الطبيب توسيع الأوعية الدموية في رئتيه باستخدام الأكسجين الإضافي. قد يحتاج الطبيب أيضًا إلى استخدام جهاز التنفس الصناعي لدعم تنفس طفلك.
قد يساعد العلاج المناسب وفي الوقت المناسب على تقليل فرصة إصابة طفلك بالتأخر في النمو والإعاقات الوظيفية ، مما يساعد على تحسين فرصة البقاء على قيد الحياة.
المبادئ التوجيهية لارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي
يوصي الخبراء بإجراءات مختلفة لعلاج الهيدروكربونات الأروماتية متعددة الحلقات. وهي تشمل ما يلي:
- يجب مراقبة الأشخاص المعرضين لخطر الإصابة بـ PAH وأولئك الذين يعانون من الفئة 1 من PAH لتطور الأعراض التي قد تتطلب العلاج.
- عندما يكون ذلك ممكنًا ، يجب تقييم الأشخاص الذين يعانون من الهيدروكربونات العطرية متعددة الحلقات في مركز طبي لديه خبرة في تشخيص الهيدروكربونات الأروماتية متعددة الحلقات ، على النحو الأمثل قبل بدء العلاج.
- يجب علاج الأشخاص المصابين بـ PAH من أي حالات صحية يمكن أن تسهم في المرض.
- يجب تطعيم الأشخاص الذين يعانون من PAH ضد الأنفلونزا والالتهاب الرئوي المكورات الرئوية.
- يجب على الأشخاص الذين يعانون من PAH تجنب الحمل. إذا أصبحن حوامل ، فيجب أن يتلقين الرعاية من فريق صحي متعدد التخصصات يضم متخصصين من ذوي الخبرة في ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
- يجب على الأشخاص المصابين بـ PAH تجنب الجراحة غير الضرورية. إذا كان عليهم الخضوع لعملية جراحية ، فيجب أن يتلقوا الرعاية من فريق صحي متعدد التخصصات يضم متخصصين من ذوي الخبرة في ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
- يجب على الأشخاص الذين يعانون من الهيدروكربونات الأروماتية متعددة الحلقات تجنب التعرض للارتفاعات العالية ، بما في ذلك السفر الجوي. إذا كان لا بد من تعريضهم لارتفاعات عالية ، فيجب عليهم استخدام الأكسجين الإضافي حسب الحاجة.
- يجب أن يشارك الأشخاص الذين يعانون من جميع أنواع ارتفاع ضغط الدم الرئوي في برنامج تمرين خاضع للإشراف.
توفر هذه الإرشادات مخططًا عامًا لكيفية رعاية الأشخاص المصابين بـ PAH. سيعتمد علاجك الفردي على تاريخك الطبي والأعراض التي تعاني منها.
