تليف الكبد الصفراوي الأولي

ملخص

التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) ، المعروف سابقًا باسم تليف الكبد الصفراوي الأولي ، هو مرض يسببه تلف القنوات الصفراوية في الكبد. تحمل هذه القنوات الصغيرة السائل الهضمي ، أو الصفراء ، من الكبد إلى الأمعاء الدقيقة.

في الأمعاء ، تساعد الصفراء على تكسير الدهون وتساعد في امتصاص الفيتامينات التي تذوب في الدهون ، مثل A و D و E و K.

يسمح الضرر الذي يلحق بالقنوات الصفراوية بتراكم الصفراء في الكبد. بمرور الوقت ، تتسبب الصفراء المتراكمة في إتلاف الكبد. يمكن أن يؤدي إلى تندب دائم وتليف الكبد.

قد لا يصاب الأشخاص المصابون بـ PBC بأي أعراض لمدة تصل إلى 10 سنوات. وإذا كان لدى الشخص مرحلة مبكرة من PBC (المرحلة 1 أو 2) ، فإن متوسط ​​العمر المتوقع طبيعي.

إذا كان لدى الشخص المصاب بـ PBC أعراض متقدمة كما شوهد في مرحلة متقدمة ، فإن متوسط ​​العمر المتوقع هو حوالي 10-15 سنة.

ومع ذلك ، كل شخص مختلف. يعيش بعض الناس أطول من غيرهم مع المرض. تعمل العلاجات الجديدة على تحسين النظرة المستقبلية للأشخاص الذين يعانون من PBC.

ما هي المراحل؟

تتكون PBC من أربع مراحل. إنها تستند إلى مقدار الضرر الذي لحق بالكبد.

• المرحلة الأولى: حدوث التهاب وتلف في جدران القنوات الصفراوية المتوسطة الحجم.
• المرحلة الثانية: انسداد القنوات الصفراوية الصغيرة.
• المرحلة 3. تمثل هذه المرحلة بداية الندوب.
• المرحلة 4. تطور تليف الكبد. هذا تندب دائم وشديد وتلف الكبد.

ما هي الأعراض والمضاعفات؟

يتطور PBC ببطء. قد لا تظهر عليك أي أعراض لسنوات ، حتى بعد تشخيصك.

غالبًا ما تكون الأعراض الأولى هي الإرهاق وجفاف الفم وجفاف العين مع حكة في الجلد.

يمكن أن تشمل الأعراض اللاحقة:

• ألم في البطن
• سواد الجلد
• غثيان
• فقدان الشهية
• فقدان الوزن
• جفاف العين والفم
• نتوءات صغيرة صفراء أو بيضاء تحت الجلد (الورم الأصفر) أو العينين (زانثلازما)
• آلام المفاصل أو العضلات أو العظام
• اصفرار الجلد والعينين (اليرقان).
• انتفاخ البطن من تراكم السوائل
• تورم في الساقين والكاحلين (وذمة).
• إسهال
• الكسور الناتجة عن ضعف العظام

يمكن أن يتسبب PBC في تلف الكبد التدريجي. يمكن أن تصبح العصارة الصفراوية والمواد التي تساعد على إزالتها من الجسم محاصرة في الكبد. يمكن أن تؤثر النسخة الاحتياطية من الصفراء أيضًا على الأعضاء القريبة مثل الطحال والمرارة.

عندما تعلق الصفراء في الكبد ، يكون القليل منها متاحًا للهضم. يمكن أن يمنع نقص الصفراء جسمك من امتصاص ما يكفي من العناصر الغذائية من الأطعمة.

تشمل المضاعفات المحتملة لـ PBC ما يلي:

• تضخم الطحال
• حصى في المرارة
• ارتفاع مستويات الكوليسترول
• ضعف العظام (هشاشة العظام).
• نقص فيتامين
• التليف الكبدي
• تليف كبدى

ما الذي يسبب PBC؟

PBC هو مرض مناعي ذاتي. هذا يعني أن جهازك المناعي يخطئ في الأنسجة في الكبد باعتباره غازًا أجنبيًا ويهاجمه.

يمتلك جهازك المناعي جيشًا من الخلايا التائية "القاتلة" التي تحدد وتحارب الغزاة الضارين مثل البكتيريا والفيروسات. في الأشخاص المصابين بـ PBC ، تهاجم هذه الخلايا التائية الكبد عن طريق الخطأ وتتلف الخلايا في القنوات الصفراوية.

الأطباء لا يعرفون بالضبط ما الذي يسبب هجوم الجهاز المناعي هذا. من المحتمل أن يكون سببها أسباب وراثية وبيئية.

تزداد احتمالية إصابتك بـ PBC إذا كنت أنثى. حوالي 90 في المائة من الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بـ PBC هم من الإناث ، وفقًا لمؤسسة الكبد الأمريكية.

تشمل عوامل الخطر الإضافية ما يلي:

• أن يكون عمرك بين 30 و 60 عامًا
• وجود أحد الوالدين أو الأشقاء بهذه الحالة
• تدخين السجائر
• التعرض لمواد كيميائية معينة

ما هي خيارات العلاج؟

على الرغم من عدم وجود علاج لـ PBC ، إلا أن العلاجات يمكن أن تحسن الأعراض وتحمي الكبد من المزيد من التلف.

العلاج الأول الذي يجربه الأطباء عادة هو حمض أورسوديوكسيكوليك (UDCA) أو أورسوديول (أكتيغال ، أورسو).

Ursodiol هو حمض الصفراء الذي يساعد في نقل الصفراء من الكبد إلى الأمعاء الدقيقة. يمكن أن يساعد في إبطاء تلف الكبد ، خاصة إذا بدأت في تناوله عندما لا يزال المرض في مراحله المبكرة.

ستحتاج إلى الاستمرار في تناول هذا الدواء مدى الحياة. تشمل الآثار الجانبية للأورسوديول زيادة الوزن والإسهال وتساقط الشعر.

حمض Obeticholic (Ocaliva) هو دواء جديد تمت الموافقة عليه للاستخدام في الأشخاص الذين لا يستطيعون تحمل UDCA أو الذين لا يستجيبون له. يقلل هذا الدواء من كمية الصفراء في الكبد عن طريق تقليل إنتاج الصفراء والمساعدة في إخراج الصفراء من الكبد.

يمكن لطبيبك أيضًا أن يصف أدوية لعلاج الأعراض ، مثل:

• للحكة: مضادات الهيستامين مثل ديفينهيدرامين (بينادريل) ، هيدروكسيزين (فيستاريل) ، أو كوليسترامين (كويستران)
• للعيون الجافة: الدموع الاصطناعية
• لجفاف الفم: بدائل اللعاب

ستحتاج أيضًا إلى تجنب الكحول لأنه قد يؤدي إلى مزيد من الضرر للكبد.

إذا كنت تعاني من نقص في الفيتامينات التي تذوب في الدهون ، يمكنك تناول المكملات الغذائية لتحل محلها. يمكن أن يساعد تناول الكالسيوم وفيتامين د في الحفاظ على قوة عظامك.

يصف بعض الأطباء الأدوية المثبطة للمناعة لمنع الجهاز المناعي من مهاجمة الكبد. تشمل هذه الأدوية ميثوتريكسات (روماتريكس ، تريكسال) وكولشيسين (كولكريس). ومع ذلك ، لم تثبت فعاليتها بالنسبة لـ PBC على وجه التحديد.

تنص مؤسسة الكبد الأمريكية على أن أورسوديول يعمل في حوالي 50 بالمائة من الأشخاص الذين يتناولونه. بالنسبة للباقي ، قد يستمر تلف الكبد.

إذا أصبح الكبد متضررًا جدًا بحيث لا يعمل بشكل صحيح ، فستحتاج إلى عملية زرع كبد. تستبدل هذه الجراحة كبدك بكبد سليم من متبرع.

كيف يتم تشخيصه؟

نظرًا لأن PBC لا يسبب أي أعراض في مراحله المبكرة ، فقد يتم تشخيصه أثناء فحص الدم الروتيني الذي يطلبه طبيبك لسبب آخر.

يمكن لطبيب الرعاية الأولية أو أخصائي الكبد المسمى اختصاصي أمراض الكبد تشخيص PBC. سيسألك الطبيب أولاً عن الأعراض والتاريخ الصحي والتاريخ الطبي للعائلة. ستخضع أيضًا لفحص جسدي.

تشمل الاختبارات المستخدمة لتشخيص هذه الحالة ما يلي:

• اختبارات الدم لفحص إنزيمات الكبد ومقاييس أخرى لوظائف الكبد
• اختبار الأجسام المضادة للميتوكوندريا (AMA) للتحقق من أمراض المناعة الذاتية
• خزعة الكبد ، والتي تزيل قطعة صغيرة من الكبد لفحصها

قد يقوم طبيبك أيضًا بإجراء اختبارات التصوير لإجراء التشخيص. وتشمل هذه:

• الموجات فوق الصوتية
• الاشعة المقطعية
• التصوير بالرنين المغناطيسي
• الأشعة السينية للقنوات الصفراوية

ما هي التوقعات؟

PBC مزمن وتقدمي. إنه غير قابل للشفاء ، وبمرور الوقت يمكن أن يؤدي إلى تلف دائم في الكبد.

ومع ذلك ، عادة ما يتطور PBC ببطء. هذا يعني أنك قد تكون قادرًا على العيش بشكل طبيعي لسنوات عديدة دون أي أعراض. وبمجرد ظهور الأعراض ، يمكن أن يساعد الدواء في إدارتها.

أدت العلاجات الأفضل إلى تحسين النظرة المستقبلية للأشخاص المصابين بـ PBC في السنوات الأخيرة. أولئك الذين يستجيبون للعلاج في السنوات السابقة سيكون لديهم متوسط ​​عمر متوقع طبيعي.

للحصول على أفضل نظرة ممكنة ، اتبع العلاج الذي يصفه طبيبك. حافظ على صحتك باتباع نظام غذائي وممارسة الرياضة وعدم التدخين أو شرب الكحول.