ما هو كثرة الحمر الحقيقية؟
كثرة الحمر الحقيقية (PV) هي نوع نادر من سرطان الدم ينتج فيه الجسم الكثير من خلايا الدم الحمراء. تحمل خلايا الدم الحمراء الأكسجين في جميع أنحاء الجسم.
عندما يكون لديك عدد كبير جدًا من خلايا الدم الحمراء ، يتكاثف دمك ويتدفق بشكل أبطأ. يمكن أن تتجمع خلايا الدم الحمراء معًا وتشكل جلطات داخل الأوعية الدموية.
إذا لم يتم علاجها ، يمكن أن تؤدي الفقاع الشائع إلى مضاعفات تهدد الحياة. يمكن أن يؤدي تدفق الدم بشكل أبطأ إلى تقليل كمية الأكسجين التي تصل إلى القلب والدماغ والأعضاء الحيوية الأخرى. ويمكن أن تؤدي الجلطات الدموية إلى منع تدفق الدم تمامًا داخل الأوعية الدموية ، مما يتسبب في حدوث سكتة دماغية أو حتى الموت. على المدى الطويل ، يمكن أن تؤدي الفقاع الشائع إلى تندب نخاع العظام وكذلك سرطان الدم ، وهو نوع آخر من سرطان الدم.
لا يوجد علاج للـ PV ، ولكن يمكنك إدارة الحالة بالعلاج. من المرجح أن يقوم طبيبك بسحب الدم بشكل روتيني ويصف الأدوية للمساعدة في منع الجلطات الدموية الخطيرة. من المهم التحدث إلى طبيبك إذا كنت معرضًا لخطر الإصابة بالفقاع الشائع ولديك أي من أعراضه. تعرف على المزيد حول PV واضطرابات خلايا الدم الأخرى مثلها.
أعراض كثرة الحمر الحقيقية
قد لا تسبب الفقاع الشائع أي أعراض لسنوات عديدة. عندما تبدأ الأعراض لأول مرة ، يمكن أن تكون خفيفة بما يكفي لتخطئها. قد لا تدرك أن لديك PV حتى يكشف اختبار الدم الروتيني عن المشكلة.
يمكن أن يساعدك التعرف على الأعراض مبكرًا في بدء العلاج ونأمل في منع حدوث جلطات الدم ومضاعفاتها. تشمل الأعراض الشائعة لـ PV:
- إعياء
- متلهف، متشوق
- صعوبة في التنفس عند الاستلقاء
- صعوبة في التركيز
- فقدان الوزن غير المخطط له
- ألم في بطنك
- الشعور بالشبع بسهولة
- عدم وضوح الرؤية أو ازدواجها
- دوخة
- ضعف
- التعرق الشديد
- نزيف أو كدمات
مع تقدم المرض وتكثيف الدم مع المزيد من خلايا الدم الحمراء ، يمكن أن تظهر أعراض أكثر خطورة ، مثل:
- نزيف حاد حتى من الجروح الطفيفة
- تورم المفاصل
- آلام العظام
- لون محمر على وجهك
- نزيف اللثة
- شعور حارق في يديك أو قدميك
يمكن أن تحدث معظم هذه الأعراض بسبب حالات أخرى أيضًا ، لذا فإن الحصول على التشخيص المناسب من طبيبك أمر بالغ الأهمية. تعرف على المزيد حول الأعراض الشائعة لكثرة الحمر الحقيقية.
أسباب كثرة الحمر الحقيقية وعوامل الخطر
يحدث كثرة الحمر الحقيقية في الرجال أكثر من النساء. من المرجح أن تحصل على PV بعد سن الستين ، ولكن يمكن أن تبدأ في أي عمر.
الطفرات (التغييرات) إلى JAK2 الجين هو السبب الرئيسي للمرض. يتحكم هذا الجين في إنتاج البروتين الذي يساعد في تكوين خلايا الدم. حوالي 95 بالمائة من الأشخاص المصابين بالفطريات الوراثية لديهم هذا النوع من الطفرات.
يمكن أن تنتقل الطفرة التي تسبب الفقاع الشائع عبر العائلات. ولكن في كثير من الأحيان ، يمكن أن يحدث ذلك دون أي صلة عائلية. البحث مستمر في سبب الطفرة الجينية وراء الفقاع الشائع.
إذا كنت مصابًا بالفقاع الشائع ، فإن خطر إصابتك بمضاعفات خطيرة يعتمد على مدى احتمالية إصابتك بجلطة دموية. تتضمن العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بجلطات دموية في الفقاع الشائع ما يلي:
- تاريخ من جلطات الدم
- أن تكون فوق سن الستين
- ضغط دم مرتفع
- داء السكري
- التدخين
- عالي الدهون
- حمل
يمكن أن يؤدي الدم الأكثر سمكًا من المعتاد إلى زيادة خطر الإصابة بجلطات الدم ، بغض النظر عن السبب. تعرف على الأسباب الأخرى للدم السميك إلى جانب كثرة الحمر الحقيقية.
تشخيص كثرة الحمر الحقيقية
إذا كنت تعتقد أنك قد تكون مصابًا بالفقاع الشائع ، فسيقوم طبيبك أولاً بإجراء اختبار يسمى تعداد الدم الكامل (CBC). يقيس CBC العوامل التالية في دمك:
- عدد خلايا الدم الحمراء
- عدد خلايا الدم البيضاء
- عدد الصفائح الدموية
- كمية الهيموجلوبين (بروتين يحمل الأكسجين)
- النسبة المئوية للمساحة التي تشغلها خلايا الدم الحمراء في الدم ، والمعروفة باسم الهيماتوكريت
إذا كان لديك PV ، فمن المحتمل أن يكون لديك كمية أعلى من الطبيعي من خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين ، وارتفاع غير طبيعي في الهيماتوكريت. قد يكون لديك أيضًا تعداد غير طبيعي للصفائح الدموية أو تعداد خلايا الدم البيضاء.
إذا كانت نتائج CBC الخاصة بك غير طبيعية ، فمن المحتمل أن يقوم طبيبك بفحص دمك بحثًا عن JAK2 طفره. معظم الأشخاص الذين يعانون من PV اختبار إيجابي لهذا النوع من الطفرات.
إلى جانب اختبارات الدم الأخرى ، ستحتاج على الأرجح إلى خزعة نخاع العظم لتأكيد تشخيص الفقاع الشائع.
إذا أخبرك طبيبك أن لديك PV ، فضع في اعتبارك أنه كلما عرفت في وقت مبكر ، كلما تمكنت من بدء العلاج في وقت مبكر. ويقلل العلاج من خطر حدوث مضاعفات من الفقاع الشائع.
علاج كثرة الحمر الحقيقية
PV هي حالة مزمنة لا يوجد علاج لها. ومع ذلك ، يمكن أن يساعدك العلاج في إدارة أعراضه ومنع حدوث مضاعفات. سيصف لك طبيبك خطة علاج بناءً على خطر إصابتك بجلطات دموية.
علاج الأشخاص منخفضي الخطورة
يشمل العلاج النموذجي لأولئك المعرضين لخطر الإصابة بجلطات الدم شيئين: الأسبرين وإجراء يسمى الفصد.
- جرعة منخفضة من الأسبرين. يؤثر الأسبرين على الصفائح الدموية في دمك ، مما يقلل من خطر تكوين جلطات دموية.
- سحب الدم. باستخدام إبرة ، سيقوم طبيبك بإزالة كمية صغيرة من الدم من أحد الأوردة. هذا يساعد في تقليل عدد خلايا الدم الحمراء. ستحصل عادةً على هذا العلاج مرة واحدة في الأسبوع تقريبًا ، ثم مرة كل بضعة أشهر حتى يقترب مستوى الهيماتوكريت لديك من المعدل الطبيعي.
علاج الأشخاص المعرضين لمخاطر عالية
بالإضافة إلى الأسبرين والفصد ، قد يحتاج الأشخاص المعرضون لخطر الإصابة بجلطات الدم إلى علاج أكثر تخصصًا ، مثل الأدوية الأخرى. يمكن أن تشمل:
- هيدروكسي يوريا (دروكسيا ، هيدريا). هذا دواء للسرطان يمنع جسمك من تكوين الكثير من خلايا الدم الحمراء. يقلل من خطر الإصابة بجلطات الدم. يستخدم هيدروكسي يوريا خارج التسمية لعلاج PV.
- انترفيرون ألفا. يساعد هذا الدواء جهاز المناعة لديك على محاربة خلايا نخاع العظم المفرطة النشاط التي تشكل جزءًا من الفقاع الشائع. يمكن أن يمنع جسمك أيضًا من تكوين الكثير من خلايا الدم الحمراء. مثل هيدروكسي يوريا ، يتم استخدام مضاد للفيروسات ألفا خارج التسمية لعلاج PV.
- بوسولفان (مايلران). تمت الموافقة على عقار السرطان هذا لعلاج سرطان الدم ، ولكن يمكن استخدامه خارج نطاق التسمية لعلاج الفقاع الشائع.
- روكسوليتينيب (جاكافي). هذا هو الدواء الوحيد المعتمد من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية لعلاج الفقاع الشائع. قد يصف طبيبك هذا الدواء إذا كنت لا تستطيع تحمل هيدروكسي يوريا ، أو إذا كان هيدروكسي يوريا لا يخفض تعداد الدم بشكل كافٍ. يعمل Ruxolitinib عن طريق تثبيط عوامل النمو المسؤولة عن تكوين خلايا الدم الحمراء وعمل الجهاز المناعي.
العلاجات ذات الصلة
قد يصف لك طبيبك أيضًا علاجات أخرى. قد يساعد بعضها في تخفيف الحكة ، والتي يمكن أن تكون مشكلة مستمرة ومزعجة لكثير من الأشخاص المصابين بالفقاع الشائع. قد تشمل هذه العلاجات:
- مضادات الهيستامين
- مثبطات امتصاص السيروتونين الانتقائية (SSRIs)
- العلاج بالضوء (العلاج بالأشعة فوق البنفسجية)
سيتحدث طبيبك معك عن أفضل خيارات العلاج بالنسبة لك. استكشف الأسئلة التي يمكنك طرحها على طبيبك حول علاج كثرة الحمر الحقيقية.
حمية كثرة الحمر الحقيقية
بشكل عام ، النظام الغذائي الموصى به للأشخاص الذين يعانون من PV هو نفسه بالنسبة لأي شخص. تناول وجبات متوازنة مع الفواكه والخضروات الطازجة والحبوب الكاملة والبروتينات الخالية من الدهون ومنتجات الألبان قليلة الدسم. اسأل طبيبك عن عدد السعرات الحرارية التي يجب أن تستهلكها كل يوم للحفاظ على وزن صحي.
راقب أيضًا مقدار الملح الذي تتناوله. يمكن أن تتسبب الأطعمة التي تحتوي على نسبة عالية من الصوديوم في تحويل جسمك للماء إلى أنسجة الجسم ، مما قد يؤدي إلى تفاقم بعض الأعراض الكهروضوئية. أيضًا ، اشرب كمية كافية من السوائل لتجنب الجفاف والحفاظ على تدفق الدم والدورة الدموية. يمكن لطبيبك تقديم إرشادات فردية حول النظام الغذائي وتناول الماء.
كثرة الحمر الحقيقية
يعتمد تشخيصك مع PV إلى حد كبير على ما إذا كنت ستحصل على العلاج. يساعد العلاج في تقليل خطر حدوث مضاعفات مهددة للحياة ، مثل:
- التليف النقوي (تليف نخاع العظم): المرحلة المتقدمة من الفقاع الشائع الذي يؤدي إلى ندبات نخاع العظام ويمكن أن يؤدي إلى تضخم الكبد والطحال
- نوبة قلبية
- تجلط الأوردة العميقة (DVT)
- السكتة الدماغية الإقفارية: سكتة دماغية ناجمة عن فقدان إمداد الدماغ بالدم
- الانصمام الرئوي: جلطة دموية في الرئة
- الموت النزفي: الموت بسبب النزيف ، عادة من المعدة أو أجزاء أخرى من الجهاز الهضمي
- ارتفاع ضغط الدم البابي: ارتفاع ضغط الدم في الكبد الذي يمكن أن يؤدي إلى فشل الكبد
- ابيضاض الدم النخاعي الحاد (AML): نوع معين من سرطان الدم يصيب خلايا الدم البيضاء
هذه المضاعفات من الفقاع الشائع ممكنة حتى مع العلاج ، لكن الخطر أقل بكثير. بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من PV ، فقد أصيب 5 إلى 15 بالمائة فقط بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) بعد 15 عامًا من التشخيص. وأقل من 10 في المائة أصيبوا بسرطان الدم عادةً بعد 20 عامًا من التشخيص. بشكل عام ، يتمتع الأشخاص الذين يتلقون العلاج بمظهر أفضل بكثير من أولئك الذين لا يتلقونه.
بالإضافة إلى ذلك ، فإن الاعتناء بنفسك وبصحتك العامة يمكن أن يقلل من خطر الإصابة بجلطات الدم من الفقاع الشائع. يمكن للإقلاع عن التدخين ، والبقاء نشيطًا بدنيًا ، وإدارة الظروف الصحية الأخرى التي تعاني منها ، مثل مرض السكري ، وارتفاع ضغط الدم ، وأمراض القلب ، أن يحسن من مظهرك. تعرف على المزيد حول كثرة الحمر الحقيقية.
متوسط العمر المتوقع لكثرة الحمر الحقيقية
يختلف وضع كل شخص مع PV. لكن العديد من الأشخاص الذين يلتزمون بخطة العلاج الخاصة بهم ويرون طبيب أمراض الدم بانتظام يمكن أن يتوقعوا أن يعيشوا حياة طويلة مع مضاعفات محدودة.
العلاج أمر بالغ الأهمية. يمكن للأشخاص الذين لا يعانون من أي علاج أن يتوقعوا عادةً البقاء على قيد الحياة لمدة تقل عن عامين ، اعتمادًا على العمر والصحة العامة. لكن أولئك الذين تلقوا العلاج يمكن أن يعيشوا عدة عقود أخرى. يبلغ متوسط مدة البقاء على قيد الحياة بعد التشخيص 20 عامًا على الأقل ، ويمكن للناس أن يعيشوا لعقود أطول. تعرف على المزيد حول متوسط العمر المتوقع لكثرة الحمر الحقيقية.
الوجبات الجاهزة
كثرة الحمر الحقيقية هي أحد أمراض الدم النادرة التي تزيد من خطر الإصابة بجلطات دموية خطيرة ومضاعفات أخرى. إنه غير قابل للشفاء ، لكنه قابل للعلاج.
إذا كنت مصابًا بكثرة الحمر الحقيقية ، فتحدث إلى طبيب الرعاية الأولية أو أخصائي أمراض الدم حول خطة العلاج المناسبة لك. من المحتمل أن يشمل هذا الفصد والأدوية. يمكن أن يساعد الحصول على الرعاية التي تحتاجها في أسرع وقت ممكن في منع تجلط الدم وتقليل المضاعفات وتحسين جودة وطول حياتك.
