في الداء النشواني ، تغير البروتينات غير الطبيعية في الجسم شكلها وتتجمع معًا لتكوين ليفية أميلويد. تتراكم هذه الألياف في الأنسجة والأعضاء ، مما قد يمنعها من العمل بشكل صحيح.
يعد الداء النشواني ATTR أحد أكثر أنواع الداء النشواني شيوعًا. ومن المعروف أيضًا باسم الداء النشواني ترانستيريتين. يحتوي على بروتين يعرف باسم ترانستيريتين (TTR) ، والذي يتم إنتاجه في الكبد.
في الأشخاص المصابين بالداء النشواني ATTR ، يشكل TTR كتلًا قد تتراكم في الأعصاب أو القلب أو أجزاء أخرى من الجسم. يمكن أن يسبب هذا فشلًا محتملاً يهدد الحياة.
تابع القراءة لمعرفة كيف يمكن أن تؤثر هذه الحالة على متوسط العمر المتوقع للشخص والعوامل التي تؤثر على معدلات البقاء على قيد الحياة ، جنبًا إلى جنب مع معلومات أساسية حول الأنواع المختلفة من داء النشواني ATTR وكيفية علاجه.
متوسط العمر المتوقع ومعدلات البقاء على قيد الحياة
يختلف متوسط العمر المتوقع ومعدلات البقاء على قيد الحياة بناءً على نوع داء النشواني ATTR الذي يعاني منه الفرد. النوعان الرئيسيان هما النوع العائلي والبرية.
في المتوسط ، يعيش الأشخاص المصابون بالداء النشواني ATTR العائلي لمدة 7 إلى 12 عامًا بعد تشخيصهم ، وفقًا لمركز معلومات الأمراض الوراثية والنادرة.
وجدت دراسة نُشرت في مجلة Circulation أن الأشخاص المصابين بالداء النشواني ATTR من النوع البري يعيشون في المتوسط حوالي 4 سنوات بعد التشخيص. كان معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات بين المشاركين في الدراسة 36 بالمائة.
غالبًا ما يتسبب الداء النشواني ATTR في تراكم ليفات أميلويد في القلب. يمكن أن يتسبب هذا في عدم انتظام ضربات القلب وفشل القلب الذي يهدد الحياة.
لا يوجد علاج معروف لداء النشواني ATTR. ومع ذلك ، قد يساعد التشخيص والعلاج المبكران في إبطاء تطور المرض.
العوامل التي تؤثر على فرص البقاء على قيد الحياة
قد تؤثر عدة عوامل على معدلات البقاء على قيد الحياة ومتوسط العمر المتوقع لدى الأشخاص المصابين بالداء النشواني ATTR ، بما في ذلك:
- نوع الداء النشواني ATTR لديهم
- الأعضاء التي تتأثر
- عندما بدأت أعراضهم
- كيف بدأ العلاج في وقت مبكر
- العلاجات التي يتلقونها
- صحتهم العامة
هناك حاجة إلى مزيد من البحث لمعرفة كيف يمكن أن تؤثر أساليب العلاج المختلفة على معدلات البقاء على قيد الحياة ومتوسط العمر المتوقع للأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة.
أنواع داء النشواني ATTR
سيؤثر نوع الداء النشواني ATTR الذي يعاني منه الشخص على توقعاته على المدى الطويل.
إذا كنت تعيش مع داء النشواني ATTR ، لكنك غير متأكد من النوع ، استشر طبيبك. النوعان الرئيسيان هما النوع العائلي والبرية.
قد تتطور أنواع أخرى من الداء النشواني أيضًا عندما تتكتل بروتينات أخرى غير TTR في ليفية أميلويد.
داء النشواني ATTR العائلي
يُعرف الداء النشواني ATTR العائلي أيضًا باسم الداء النشواني ATTR الوراثي. إنه ناتج عن طفرات جينية قد تنتقل من الأب إلى الطفل.
تسبب هذه الطفرات الجينية أن يكون TTR أقل استقرارًا من الطبيعي. وهذا يزيد من احتمالية تكوين مادة TTR ليفية أميلويد.
قد تسبب العديد من الطفرات الجينية المختلفة داء النشواني ATTR العائلي. اعتمادًا على الطفرة الجينية المحددة التي يعاني منها الشخص ، قد تؤثر الحالة على أعصابه أو قلبه أو كليهما.
تبدأ أعراض الداء النشواني ATTR العائلي في مرحلة البلوغ وتزداد سوءًا بمرور الوقت.
داء النشواني من النوع البري ATTR
لا ينتج الداء النشواني ATTR من النوع البري عن أي طفرات جينية معروفة. بدلا من ذلك ، فإنه يتطور نتيجة لعمليات الشيخوخة.
في هذا النوع من الداء النشواني ATTR ، يصبح TTR أقل استقرارًا مع تقدم العمر ويبدأ في تكوين ليفية أميلويد. غالبًا ما تترسب هذه الألياف في القلب.
يصيب هذا النوع من الداء النشواني ATTR الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 70 عامًا.
أنواع أخرى من الداء النشواني
توجد أيضًا عدة أنواع أخرى من الداء النشواني ، بما في ذلك الداء النشواني AL و AA. تتضمن هذه الأنواع بروتينات مختلفة عن الداء النشواني ATTR.
يُعرف الداء النشواني AL أيضًا باسم الداء النشواني الأولي. يتضمن مكونات غير طبيعية للأجسام المضادة ، تُعرف بالسلاسل الخفيفة.
يسمى الداء النشواني AA أيضًا بالداء النشواني الثانوي. وهو يشتمل على بروتين يُعرف باسم أميلويد المصل أ. وعادة ما ينجم عن عدوى أو مرض التهابي ، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي.
خيارات العلاج
إذا كنت مصابًا بالداء النشواني ATTR ، فستعتمد خطة العلاج التي يوصي بها طبيبك على النوع المحدد لديك ، بالإضافة إلى الأعضاء المصابة والأعراض التي تظهر.
اعتمادًا على تشخيصك ، قد يصفون واحدًا أو أكثر مما يلي:
- زراعة الكبد ، والتي تستخدم لعلاج بعض حالات الداء النشواني ATTR العائلي
- كاتمات الصوت ATTR ، وهي فئة من الأدوية تساعد في تقليل إنتاج TTR لدى الأشخاص المصابين بالداء النشواني ATTR العائلي
- مثبتات ATTR ، وهي فئة من الأدوية التي قد تساعد في منع TTR من تكوين ليفية أميلويد في الأشخاص المصابين بالداء النشواني ATTR العائلي أو من النوع البري
قد يوصي أطباؤك أيضًا بعلاجات أخرى للمساعدة في إدارة الأعراض والمضاعفات المحتملة للداء النشواني ATTR.
على سبيل المثال ، قد تتضمن هذه العلاجات الداعمة تغييرات في النظام الغذائي أو مدرات البول أو جراحة للمساعدة في علاج قصور القلب.
تتم أيضًا دراسة علاجات أخرى للداء النشواني ATTR في التجارب السريرية ، بما في ذلك الأدوية التي قد تساعد في إزالة ألياف الأميلويد من الجسم.
الوجبات الجاهزة
إذا كنت مصابًا بالداء النشواني ATTR ، فتحدث إلى طبيبك لمعرفة المزيد عن خيارات العلاج والتوقعات طويلة المدى.
قد يساعد التشخيص والعلاج المبكران في إبطاء تطور المرض وتخفيف الأعراض وتحسين متوسط العمر المتوقع.
ستعتمد خطة العلاج التي يوصي بها طبيبك على النوع المحدد للاضطراب الذي تعاني منه ، بالإضافة إلى الأعضاء المصابة.
قد تتوفر أيضًا علاجات جديدة في المستقبل للمساعدة في تحسين معدلات البقاء على قيد الحياة ونوعية الحياة لدى الأشخاص المصابين بهذه الحالة.
يمكن لطبيبك مساعدتك في التعرف على أحدث تطورات العلاج.
