ما يجب معرفته عن أهبة النزيف: الأسباب ، الأعراض ، العلاج

أهبة النزيف تعني الميل للنزيف أو الكدمات بسهولة. تأتي كلمة "أهبة" من الكلمة اليونانية القديمة التي تعني "حالة" أو "حالة".

تحدث معظم اضطرابات النزيف عندما لا يتجلط الدم بشكل صحيح. يمكن أن تتراوح أعراض أهبة النزيف من خفيفة إلى شديدة.

يمكن أن تختلف أسباب النزيف والكدمات بشكل كبير ، بما في ذلك:

• استجابة طبيعية للإصابة
• اضطراب وراثي
• استجابة لبعض الأدوية أو المستحضرات العشبية
• تشوهات في الأوعية الدموية أو النسيج الضام
• مرض حاد مثل اللوكيميا

استمر في القراءة للتعرف على الأعراض الشائعة وأسباب أهبة النزيف ، إلى جانب تشخيصها وعلاجها.

حقائق سريعة عن أهبة النزيف

• ما يقدر بنحو 26 في المائة إلى 45 في المائة من الأشخاص الأصحاء لديهم تاريخ من نزيف الأنف أو نزيف اللثة أو كدمات سهلة.
• تسعى حوالي 5 في المائة إلى 10 في المائة من النساء في سن الإنجاب إلى العلاج لفترات غزيرة (غزارة الطمث).
• أكثر من 20 في المائة من السكان أبلغوا عن عرض نزيف واحد على الأقل.

أعراض أهبة النزيف

ترتبط أعراض أهبة النزيف بسبب الاضطراب. تشمل الأعراض العامة:

• كدمات بسهولة
• نزيف اللثة
• نزيف في الأنف غير مبرر
• نزيف الحيض الغزير والمطول
• نزيف حاد بعد الجراحة
• نزيف حاد بعد جروح صغيرة أو سحب دم أو لقاحات
• نزيف حاد بعد عمل الأسنان
• نزيف من المستقيم
• دم في البراز
• دم في البول
• دم في القيء

تشمل الأعراض المحددة الأخرى ما يلي:

• نمشات. تظهر نقاط الدم الصغيرة المسطحة والحمراء التي تشبه الطفح الجلدي تحت الجلد ، وغالبًا ما تظهر على أسفل الساقين.
• البرفرية. يمكن أن تكون هذه الكدمات الصغيرة حمراء أو أرجوانية أو بنية اللون. يمكن أن تكون جافة ولا تظهر إلا في الجلد. أو يمكن أن تكون رطبة وتظهر في الأغشية المخاطية. قد يشير النوع الرطب من البرفرية إلى انخفاض عدد الصفائح الدموية (قلة الصفيحات).
• نزيف في المفاصل والعضلات والأنسجة الرخوة. قد يحدث هذا مع الهيموفيليا.
• نزيف الجهاز الهضمي. قد يترافق هذا مع متلازمة فون ويلبراند المكتسبة
• المهق. ترتبط هذه الحالة النادرة بمتلازمات Hermansky-Pudlak و Chediak-Higashi.
• فرط حركة المفاصل أو الجلد المطاطي. ترتبط هذه الأعراض بمتلازمة إيلرز دانلوس (EDS).
• توسع الأوعية الدموية المتعددة (توسع الشعريات). قد تترافق هذه الأعراض مع توسع الشعيرات النزفي الوراثي.

أسباب أهبة النزيف

يمكن أن تكون أهبة النزيف موروثة أو مكتسبة. في بعض الحالات ، يمكن أيضًا اكتساب اضطرابات النزف الوراثي (مثل الهيموفيليا).

الأسباب الأكثر شيوعًا لأهبة النزيف هي اضطرابات الصفائح الدموية ، والتي عادة ما تكون مكتسبة وليست وراثية. الصفائح الدموية عبارة عن أجزاء من خلايا نخاع العظام الكبيرة التي تساعد على تخثر الدم.

يسرد هذا الجدول جميع الأسباب المحتملة لأهبة النزيف. يتبع مزيد من المعلومات حول كل سبب.

أهبة النزيف الموروثة

الهيموفيليا

ربما تكون الهيموفيليا هي أشهر أهبة النزيف الموروثة ، لكنها ليست الأكثر شيوعًا.

في الهيموفيليا ، يحتوي دمك على مستويات منخفضة بشكل غير طبيعي من عوامل التخثر. هذا يمكن أن يؤدي إلى نزيف حاد.

يصيب الهيموفيليا الذكور في الغالب. تقدر مؤسسة الهيموفيليا الوطنية أن الهيموفيليا تحدث في حوالي 1 من كل 5000 ولادة ذكر.

مرض فون ويلبراند

يُعد مرض فون ويلبراند أكثر اضطرابات النزف الوراثي شيوعًا. يمنع نقص بروتين von Willebrand في الدم من تخثر الدم بشكل صحيح.

يصيب مرض فون ويلبراند كل من الذكور والإناث. بشكل عام هو أكثر اعتدالا من الهيموفيليا.

أفادت مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها (CDC) أن مرض فون ويلبراند يحدث في حوالي 1 في المائة من السكان.

قد تكون النساء أكثر عرضة لملاحظة الأعراض بسبب نزيف الحيض الغزير.

اضطرابات النسيج الضام

متلازمة اهلرز دانلوس (EDS)

تؤثر متلازمة إهلرز دانلوس على الأنسجة الضامة في الجسم. قد تكون الأوعية الدموية هشة ، وقد تكون الكدمات متكررة. هناك 13 نوعًا مختلفًا من المتلازمة.

يعاني شخص واحد تقريبًا من كل 5000 إلى 20000 شخص في جميع أنحاء العالم من متلازمة إهلرز دانلوس.

تكون العظم الناقص (مرض هشاشة العظام)

تكوّن العظم الناقص هو اضطراب يسبب هشاشة العظام. عادة ما تكون موجودة عند الولادة ، ولا تتطور إلا عند الأطفال الذين لديهم تاريخ عائلي للإصابة بالمرض. حوالي 1 من كل 20000 شخص سيصابون بهذا الاضطراب العظمي الهش.

متلازمات الكروموسومات

قد تترافق شذوذ الكروموسومات مع اضطرابات نزفية ناجمة عن تعداد غير طبيعي للصفائح الدموية. وتشمل هذه:

• متلازمة تيرنر
• متلازمة داون (بعض الأشكال المحددة)
• متلازمة نونان
• متلازمة دي جورج
• متلازمة كورنيليا دي لانج
• متلازمة جاكوبسن

نقص العامل الحادي عشر

نقص العامل الحادي عشر هو اضطراب نزيف وراثي نادر حيث يحد نقص عامل بروتين الدم XI من تخثر الدم. عادة ما تكون خفيفة.

تشمل الأعراض نزيفًا حادًا بعد الصدمة أو الجراحة والاستعداد للكدمات ونزيف الأنف.

يؤثر نقص العامل الحادي عشر على ما يقدر بنحو 1 من كل مليون شخص. ويقدر أنها تؤثر على 8 في المائة من السكان من أصل يهودي أشكنازي.

اضطرابات الفيبرينوجين

الفيبرينوجين هو بروتين بلازما الدم يشارك في تخثر الدم. عند نقص الفيبرينوجين ، يمكن أن يسبب نزيفًا حادًا ، حتى من الجروح الطفيفة. يُعرف الفيبرينوجين أيضًا بعامل التخثر الأول.

هناك ثلاثة أشكال من اضطرابات الفيبرينوجين ، وكلها نادرة: أفبرينوجين الدم ، ونقص فيبرينوجين الدم ، وخلل فيبرينوجين الدم. نوعان من اضطرابات الفيبرينوجين خفيفان.

تشوهات الأوعية الدموية

توسع الشعيرات النزفي الوراثي (HHT)

يؤثر توسع الشعريات النزفي الوراثي (HHT) (أو متلازمة Osler-Weber-Rendu) على ما يقدر بنحو 1 من كل 5000 شخص.

تتميز بعض أشكال هذا الاضطراب الوراثي بتشكيلات مرئية من الأوعية الدموية بالقرب من سطح الجلد تسمى توسع الشعريات.

الأعراض الأخرى هي نزيف أنفي متكرر ، وفي بعض الحالات نزيف داخلي.

اضطرابات النزيف الخلقية الأخرى

• فرفرية نفسية المنشأ (متلازمة غاردنر دايموند)
• قلة الصفيحات
• متلازمات فشل نخاع العظام ، بما في ذلك فقر الدم فانكوني ومتلازمة شواكمان دايموند
• اضطرابات تجمع التخزين ، بما في ذلك مرض جوشر ، ومرض نيمان بيك ، ومتلازمة تشيدياك هيغاشي ، ومتلازمة هيرمانسكي بودلاك ، ومتلازمة ويسكوت ألدريتش
• وهن الصفيحة جلانزمان
• متلازمة برنارد سولييه

أهبة النزيف المكتسبة

في بعض الحالات ، يمكن أيضًا اكتساب اضطراب نزفي موروث عادةً ، غالبًا نتيجة المرض.

فيما يلي بعض الأسباب المكتسبة لأهبة النزيف:

• انخفاض عدد الصفائح الدموية (قلة الصفيحات)
• مرض الكبد
• فشل كلوي
• مرض الغدة الدرقية
• متلازمة كوشينغ (تتميز بمستويات عالية بشكل غير طبيعي من هرمون الكورتيزول)
• الداء النشواني
• نقص فيتامين ك (فيتامين ك ضروري لتخثر الدم)
• التخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC) ، وهي حالة نادرة تسبب الكثير من التخثر في الدم
• العلاج بمضادات التخثر (تجلط الدم) ، بما في ذلك الهيبارين والوارفارين (الكومادين) والأرجاتروبان والدابيجاتران (براداكسا)
• التسمم بمضادات التخثر مثل سم الفئران أو المواد الملوثة بسم الفئران
• نقص عامل التخثر المكتسب أو نقص الفيبرينوجين
• الاسقربوط

كيف يتم علاج أهبة النزيف

يعتمد علاج أهبة النزيف على سبب الاضطراب وشدته. في العقود الأخيرة ، أدى الإنتاج التركيبي لعوامل الدم إلى تحسين العلاج بشكل كبير ، مما قلل من إمكانية الإصابة بالعدوى.

سيتم التعامل مع أي مرض أو نقص كامن بشكل مناسب. على سبيل المثال ، قد يكون علاج نقص فيتامين K مكملًا بفيتامين K بالإضافة إلى عامل تخثر إضافي إذا لزم الأمر.

علاجات أخرى خاصة بهذا الاضطراب:

• يُعالج الهيموفيليا بعوامل تخثر الدم المُنتَجة صناعياً.
• يُعالج مرض فون ويلبراند (إذا لزم الأمر) بالأدوية التي تزيد من مستوى عامل فون ويلبراند في الدم ، أو بتركيز عامل الدم.
• يتم علاج بعض اضطرابات النزيف بمضادات الفبرين. تساعد هذه الأدوية في إبطاء انهيار عوامل التخثر في الدم. وهي مفيدة بشكل خاص مع نزيف الأغشية المخاطية ، بما في ذلك في الفم ، أو نزيف الحيض.
• يمكن أيضًا استخدام مضادات الفبرين لمنع النزيف المفرط في إجراءات طب الأسنان.
• يمكن معالجة نقص العامل الحادي عشر ببلازما طازجة مجمدة ، ومركزات العامل الحادي عشر ، ومضادات الفبرين. العلاج الأحدث هو استخدام NovoSeven RT ، وهو عامل دم معدل وراثيًا.
• إذا كان اضطراب النزيف ناتجًا عن دواء معين ، فيمكن تعديل هذا الدواء.
• توصي ورقة بحثية صدرت عام 2018 بمعالجة أهبة الدم عندما يتدخل دواء مضاد للتخثر مع كبريتات البروتامين المستمر في الوريد.
• يمكن علاج نزيف الحيض الغزير بالعلاجات الهرمونية ، بما في ذلك حبوب منع الحمل.

غالبًا ما يتضمن العلاج تدابير وقائية

• ممارسة نظافة الفم الجيدة لمنع نزيف اللثة.
• تجنب الأسبرين والأدوية المضادة للالتهابات (المسكنات).
• تجنب الرياضات التي تتطلب الاحتكاك الجسدي أو أنواع التمارين التي قد تسبب نزيفًا أو كدمات.
• ارتدِ بطانة واقية أثناء ممارسة الرياضة أو التمرين.

كيف يتم تشخيص أهبة النزيف

قد يكون من الصعب تشخيص النزيف ، وخاصة الحالات الخفيفة.

سيبدأ الطبيب بتاريخ طبي مفصل. سيشمل ذلك أي نزيف عانيت منه في الماضي ، أو ما إذا كان لديك أي فرد من أفراد العائلة تعرض للنزيف. سيسألون أيضًا عن أي أدوية أو مستحضرات عشبية أو مكملات تتناولها ، بما في ذلك الأسبرين.

تحدد الإرشادات الطبية شدة النزيف.

سيقوم الطبيب بفحصك جسديًا ، خاصة للبحث عن تشوهات جلدية ، مثل الفرفرية والنِبرات.

عند الرضع والأطفال الصغار ، سيبحث الطبيب عن الخصائص الجسدية غير الطبيعية المرتبطة عادةً ببعض اضطرابات النزيف الخلقي.

الاختبارات التشخيصية

تشمل اختبارات الفحص الأساسية فحص الدم الكامل (أو تعداد الدم الكامل) للبحث عن تشوهات في الصفائح الدموية والأوعية الدموية وبروتينات التخثر. سيختبر الطبيب أيضًا قدرة تخثر الدم لديك ويبحث عن أوجه القصور في عامل التخثر.

ستبحث اختبارات محددة أخرى عن نشاط الفيبروجين ومستضد عامل فون ويلبراند وعوامل أخرى ، مثل نقص فيتامين ك.

قد يطلب الطبيب أيضًا اختبارات أخرى إذا اشتبه في أن أمراض الكبد أو أمراض الدم أو أي مرض جهازي آخر قد يكون متورطًا في اضطراب النزيف. يمكنهم أيضًا إجراء الاختبارات الجينية.

لا يوجد اختبار واحد يوفر تشخيصًا نهائيًا ، لذلك قد تستغرق عملية الاختبار بعض الوقت. أيضًا ، قد تكون نتائج الاختبارات المعملية غير حاسمة ، على الرغم من وجود تاريخ للنزيف.

قد يحيلك طبيبك إلى اختصاصي الدم (اختصاصي أمراض الدم) لمزيد من الفحوصات أو العلاج.

متى ترى الطبيب

إذا كان لديك تاريخ عائلي من النزيف ، أو إذا كنت تعاني أنت أو طفلك من الكدمات أو النزيف أكثر من المعتاد ، فاستشر الطبيب. من المهم أن يكون لديك تشخيص محدد وأن تحصل على العلاج. بعض اضطرابات النزيف يكون لها تشخيص أفضل إذا تم علاجها مبكرًا.

من المهم بشكل خاص أن ترى طبيبًا بشأن اضطراب النزيف إذا كنت تتوقع إجراء عملية جراحية أو الولادة أو إجراء فحوصات أسنان مكثفة. تتيح معرفة حالتك للطبيب أو الجراح اتخاذ الاحتياطات اللازمة لمنع النزيف الزائد.

الوجبات الجاهزة

تختلف أهبة النزيف بشكل كبير من حيث السبب والشدة. قد لا تحتاج الاضطرابات الخفيفة إلى علاج. في بعض الأحيان ، قد يكون التشخيص المحدد صعبًا.

من المهم أن يتم تشخيصك وعلاجك في أقرب وقت ممكن. قد لا يكون هناك علاج لاضطرابات معينة ، ولكن توجد طرق للتحكم في الأعراض.

علاجات جديدة ومحسنة قيد التطوير. قد ترغب في الاتصال بمؤسسة الهيموفيليا الوطنية للحصول على معلومات والمنظمات المحلية المعنية بأنواع مختلفة من أهبة النزيف.

يحتوي مركز معلومات الأمراض الوراثية والنادرة التابع للمعاهد الوطنية للصحة أيضًا على معلومات وموارد.

ناقش خطة العلاج مع طبيبك أو أخصائي ، واسألهم عن أي تجارب إكلينيكية قد تنضم إليها.