التليف الرئوي مجهول السبب (IPF) هو مرض رئوي ينتج عن تكوين نسيج ندبي عميق داخل الرئتين.
يزداد التندب سوءًا بشكل تدريجي. هذا يجعل التنفس أكثر صعوبة والحفاظ على مستويات كافية من الأكسجين في مجرى الدم.
يتسبب استمرار انخفاض مستويات الأكسجين في حدوث مجموعة متنوعة من المضاعفات في جميع أنحاء الجسم. يتمثل العرض الرئيسي في ضيق التنفس ، مما قد يؤدي إلى الإرهاق ومشاكل أخرى.
العلاج المبكر للتليف الرئوي مجهول السبب (IPF)
IPF هو مرض تدريجي ، مما يعني أن الأعراض تزداد سوءًا بمرور الوقت ، والعلاج المبكر هو المفتاح. لا يوجد علاج حاليًا لـ IPF ، ولا يمكن عكس الندوب أو إزالتها.
ومع ذلك ، تتوفر العلاجات التي تساعد على:
- دعم أسلوب حياة صحي
- إدارة الأعراض
- بطء تطور المرض
- الحفاظ على جودة الحياة
ما أنواع الأدوية المتوفرة؟
تشمل خيارات العلاج الطبي اثنين من الأدوية المضادة للالتهاب (المضادة للندبات) المعتمدة.
بيرفينيدون
Pirfenidone هو دواء مضاد للتليف يمكنه إبطاء تقدم تلف أنسجة الرئة. لها خصائص مضادة للالتهاب ومضادة للالتهابات ومضادة للأكسدة.
تم ربط Pirfenidone بـ:
- تحسين معدلات البقاء على قيد الحياة
- الحد من تطور المرض
نينتيدانيب
Nintedanib هو دواء آخر مضاد للتليف يشبه البيرفينيدون وقد ثبت في التجارب السريرية أنه يبطئ تقدم IPF.
بالنسبة لمعظم الأشخاص المصابين بـ IPF الذين لا يعانون من أمراض الكبد الكامنة ، فإن البيرفينيدون أو النينتيدانيب هي العلاجات المعتمدة.
البيانات الحالية غير كافية للاختيار بين بيرفينيدون ونينتيدانيب.
عند الاختيار بين الاثنين ، يجب مراعاة تفضيلاتك والتسامح ، خاصة فيما يتعلق بالآثار السلبية المحتملة.
وتشمل هذه الاضطرابات الإسهال واختبار وظائف الكبد مع نينتيدانيب والغثيان والطفح الجلدي مع البيرفينيدون.
حبوب كورتيكوستيرويد
يمكن أن تقلل الكورتيكوستيرويدات ، مثل بريدنيزون ، الالتهاب في الرئتين ولكنها لم تعد جزءًا شائعًا من الصيانة الروتينية للأشخاص الذين يعانون من IPF حيث لم يتم إثبات فعاليتها أو سلامتها.
N-Acetylcysteine (عن طريق الفم أو رذاذ)
N-Acetylcysteine هو أحد مضادات الأكسدة التي تمت دراستها للاستخدام في الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بـ IPF. كانت نتائج التجارب السريرية مختلطة.
على غرار الكورتيكوستيرويدات ، لم يعد N-Acetylcysteine يستخدم بشكل شائع كجزء من الصيانة الروتينية.
تشمل العلاجات الدوائية المحتملة الأخرى ما يلي:
- مثبطات مضخة البروتون ، التي تمنع المعدة من إنتاج الحمض (يرتبط استنشاق حمض المعدة الزائد وقد يساهم في IPF)
- مثبطات المناعة ، مثل mycophenolate و azathioprine ، والتي يمكن أن تعالج اضطرابات المناعة الذاتية وتساعد على منع رفض الرئة المزروعة
العلاج بالأكسجين لـ IPF
قد يوصي طبيبك أيضًا بخيارات علاجية أخرى. قد يساعدك العلاج بالأكسجين على التنفس بسهولة ، خاصة أثناء ممارسة الرياضة والأنشطة الأخرى.
يمكن أن يقلل الأكسجين الإضافي من المشاكل المتعلقة بانخفاض مستويات الأكسجين في الدم مثل التعب على المدى القصير.
الفوائد الأخرى لا تزال قيد الدراسة.
زرع الرئة لـ IPF
قد تكون مرشحًا لعملية زرع الرئة. كانت عمليات زرع الرئة محجوزة في السابق للمتلقين الأصغر سنًا. ولكن الآن يتم تقديمها بشكل شائع للأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا والذين يتمتعون بصحة جيدة.
العلاجات التجريبية
هناك العديد من العلاجات الجديدة المحتملة لـ IPF قيد التحقيق.
لديك خيار التقدم إلى مجموعة متنوعة من التجارب السريرية التي تبحث عن طرق جديدة للوقاية من مجموعة واسعة من أمراض الرئة وتشخيصها وعلاجها ، بما في ذلك IPF.
يمكنك العثور على التجارب السريرية في CenterWatch ، الذي يتتبع الأبحاث الرئيسية في الموضوعات القابلة للبحث.
يوفر المعهد الوطني للقلب والرئة والدم معلومات حول كيفية عمل التجارب السريرية والمخاطر والفوائد وغير ذلك.
ما أنواع التدخلات غير الطبية التي يمكن أن تساعد؟
يمكن أن تساعدك التغييرات في نمط الحياة وغيرها من العلاجات غير الطبية في الحفاظ على صحتك وتحسين نوعية حياتك.
فيما يلي بعض التوصيات.
فقدان الوزن أو الحفاظ على وزن صحي
تحدث إلى طبيبك حول الطرق الصحية لتقليل وزنك أو التحكم فيه. يمكن أن تؤدي زيادة الوزن أحيانًا إلى صعوبات في التنفس.
كف عن التدخين
يعد التدخين من أسوأ الأشياء التي يمكن أن تفعلها لرئتيك. الآن ، أكثر من أي وقت مضى ، من الأهمية بمكان منع هذه العادة من التسبب في المزيد من الضرر.
احصل على التطعيمات السنوية
تحدث إلى طبيبك حول لقاحات الإنفلونزا السنوية والالتهاب الرئوي والسعال الديكي (السعال الديكي). يمكن أن تساعد هذه في حماية رئتيك من العدوى والمزيد من الضرر.
راقب مستويات الأكسجين لديك
استخدم مقياس التأكسج النبضي في المنزل لمراقبة تشبع الأكسجين. غالبًا ما يكون الهدف هو الحصول على مستويات أكسجين عند 90 بالمائة أو أعلى.
شارك في إعادة التأهيل الرئوي
إعادة التأهيل الرئوي هو برنامج متعدد الأوجه أصبح عنصرًا أساسيًا في علاج IPF. يهدف إلى تحسين الحياة اليومية للأشخاص الذين يعانون من IPF وكذلك تقليل ضيق التنفس أثناء الراحة والتمرين.
تشمل الميزات الرئيسية ما يلي:
- تمارين التنفس والتكييف
- إدارة التوتر والقلق
- الدعم العاطفي
- استشارات غذائية
- تثقيف المريض
ما أنواع مجموعات الدعم المتوفرة؟
هناك أيضًا أنظمة دعم. يمكن أن تحدث فرقًا كبيرًا في نوعية حياتك وتوقعاتك فيما يتعلق بالعيش مع IPF.
تمتلك مؤسسة التليف الرئوي قاعدة بيانات قابلة للبحث لمجموعات الدعم المحلية جنبًا إلى جنب مع العديد من المجتمعات عبر الإنترنت.
هذه الموارد لا تقدر بثمن عندما تتصالح مع تشخيصك والتغييرات التي يمكن أن تحدثها في حياتك.
ما هي التوقعات بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من IPF؟
على الرغم من عدم وجود علاج لـ IPF ، إلا أن هناك خيارات علاجية للتحكم في الأعراض وتحسين نوعية حياتك. وتشمل هذه:
- المخدرات
- التدخلات الطبية
- تغيير نمط الحياة
